Norsk Forening for Osteogenesis Imperfecta
The Norwegian Osteogenesis Imperfecta Foundation

Meny:

Foreningen

Diagnosen

OI-Nytt

Ungdomssiden

Lokallagene

Nyttige linker

Diskusjons-forum

Summary in English

Tilbake til
hovedsiden

NASJONAL KONFERANSE OM BENSKJØRHET 

 - et mer eller mindre oversiktlig tilbakeblikk…

Fredag 23. november var dagen kommet da startskuddet for konferansen som hadde vært planlagt i lange tider skulle gå. Dagen begynte tidlig for prosjektleder Jorun, som allerede klokka 07.00 ble intervjuet av NRK Vestlandssendingen i radioen. Og jeg kan glede deg Jorun, med å si at vi ihvertfall nådde fram til én lytter. I julen fikk jeg nemlig spørsmål fra en venninne om jeg hadde vært i Bergen den siste helgen i november. Hun hadde hørt om noen benskjøre på radioen.

Litt senere på dagen ankom konferansedeltakerne Hotell Norge i Bergen, og klokka 14.30 var det klart for den høytidelige åpningen av konferansen. Bjørg Brinchmann, formannen i Osteoporoseforeningen og undertegnede åpnet med å si noen ord om bakgrunnen for samarbeidsprosjektet og de respektive foreningene. Etter det ble ordet overlatt til helsebyråd Helen Nordeide Fløisand, som foretok den formelle åpningen av konferansen.

For at de som ikke kunne være til stede på konferansen skal få et visst inntrykk av hva som ble snakket om, skal jeg forsøke å formidle dette i det følgende. Jeg har tatt utgangspunkt i foredragsholdernes korte bidrag til konferanseheftet, men kommer med noen egne kommentarer innimellom. 

 

”Benskjørhet – ben og benbygning” av professor dr. med Jan Falch, Aker sykehus, Oslo
Utdrag fra sammendraget: ”Skjelettet er kroppens mekaniske reisverk og skal tåle mekaniske påkjenninger som vi utsettes for. Vi er ”konstruert” for å tåle et fall, men hvis skjelettets styrke blir svekket, resulterer selv moderate traumer i materialsvikt, og skjelettet faller sammen – vi får brudd. Det er flere faktorer som bestemmer skjelettets styrke: knoklenes makro- og mikroarkitektur, benvevets interne struktur og stoffskifte, samt støtteeffekten til musklene.”
Foredraget til Falch handlet altså om hvordan benvevet og knoklene våre er bygget opp og hva som bestemmer styrken på skjelettet vårt. Poengene ble levende illustrert med originale hjelpemidler som ekte knokler, gelantin, kaffekopper, plastglass og isopor. Hvor ofte er det man får se en professor stå og hoppe på en kaffekopp? Pluss til Falch for å framstille et vanskelig emne på en enkel og lettfattelig måte.

 

	Ervervet benskjørhet av Dr. med Ragnar Martin Joakimsen, Institutt for samfunnsmedisin, UiTø/Ritø.
	Utdrag fra sammendraget: ”Osteoporose eller benskjørhet er ifølge WHO definert utifra målt bentetthet i forhold til normale bentetthetsverdier hos unge voksne kvinner. Med denne definisjonen har 31% av kvinner 70-79 år og 36% av kvinner 80-89 år osteoporose i Sverige om en måler bentetthet i hofte. Ved måling i underarm, så har 65% av norske kvinner over 70 år osteoporose. De sprikende tallene er neppe utrykk for reelle forskjeller mellom norske og svenske kvinner, snarere illustrerer spriket at definisjonen av osteoporose ikke er uproblematisk. Den kliniske betydningen av benskjørhet er den økte forekomsten av benbrudd som følger tilstanden.”
Joakimsen tok for seg den ervervete formen av benskjørhet og forklarte litt om problemene ved diagnostisering, det vil si definisjonene av benskjørhet, vanskelighetene ved å måle bentetthet og ikke minst de mange andre faktorene som påvirker bruddrisiko. For at et benbrudd skal oppstå må de foreligge en kombinasjon av flere ulike risikofaktorer som for eksempel høy alder, liten fysisk aktivitet og lav benmasse. Geografi og kosthold kan også spille inn. I Norge er det f.eks glatt og bratt. Vi har dessuten lite sol i store deler av året, og får derfor lite D-vitamin på den måten. Det forekommer kanskje av den grunn flere brudd blant menn i Norge enn kvinner i f.eks Sveits og Polen.

 

Osteogenesis Imperfecta (OI) – en medisinsk utfordring? av lege Lena Lande Wekre, TRS
Utdrag fra sammendraget: ”Osteogenesis imperfecta (OI) er en arvelig, generalisert bindevevssykdom som involverer samtlige av kroppens bindevevsstrukturer. Sykdommen er karakterisert ved benskjørhet med derav følgende kortvoksthet, feilstillinger, bøyde knokler, benbrudd, hypermobile (overtøyelige) ledd, blå sclera, tannavvik og hørselstap. Symptomene forekommer i forskjellige kombinasjoner og i varierende grad.”
Doktor Lena poengterte at en av hovedhensiktene med foredraget var å sette fokus på den medisinske kompleksiteten ved OI. OI er et virrvarr av ulike problemstillinger, og det er mange uavklarte spørsmål både om behandling, typeinndeling, genetikk mv. Vi kan bare si at foredraget var bra, og at vi er glade for at Lena har tatt utfordringen…

 

Den første delen av dag 2 var satt av til å se problemstillingen benskjørhet fra en litt annen synsvinkel. Hvordan er det å leve med en tilstand som medfører brudd? Dette ble illustrert ved to svært personlige innledninger av Marit Heggelund og Nina Skouge Martin. Deretter ble ”å leve med”-problematikken beskrevet fra fagpersonens synsvinkel, ved Inger-Lise Andresen, psykolog ved TRS.

 

Å leve med OI

av Marit Heggelund, medlem av NFOI

Utdrag fra sammendraget: ”Innledningsvis vil jeg si noe om hvor jeg kommer fra og om min familiebakgrunn, i den sammenheng vil jeg også nevne problemene med å stille en nøyaktig diagnose. Vi med OI er familiære med sykehus og derfor vil det ha sin naturlige plass her. Positive og negative sider, utviklingen som har vært, og jeg vil også kommentere fagfolks manglende kompetanse, kombinert med misforstått yrkesstolthet og hvilke konsekvenser dette kan få for oss pasienter. Jeg sier noe om skolegang, utdanning og yrkesliv ut fra mine egne erfaringer. Og jeg vil også si noe om det å gå ut av arbeidslivet. NFOI har betydd enormt mye for meg og dette vil jeg også fokusere på. Det er umulig å snakke om OI uten å komme inn på redsel og angst, men jeg vil også trekke fram det positive en slik diagnose kan medføre, som for eksempel innsikt og forståelse.”

 

Å leve med osteoporose (ervervet benskjørhet) av Nina Skouge Martin, medlem av Norsk Forening for Osteoporose

Utdrag fra sammendraget: ”Sykehistorien begynner for vel 10 år siden med et kompresjonsbrudd i ryggen uten foregående varsel med smerter. Fra da og frem til i dag har det inntruffet ca. 8-10 brudd i ryggen med ekstreme smerteopplevelser. Disse smertene er så kraftige, både når man beveger seg og når man holder seg i ro at man skal være svært oppegående for å finne frem til stillinger og bevegelser som gir mindre smerter. Ved selv å tvinge med til å være oppegående og til aktivitet i disse periodene, har jeg oppdaget at jeg har kunnet redusere tiden fra brudd til bedring med minst en uke…

Foredraget vil belyse både de fysiske sidene som mindre bevegelighet, problemer med å bære, og nå hensyn til forsiktighet etc. og ikke minst de mentale virkningene av for eksempel smerter, fravær av sosialt liv i bruddfasene og redusert høyde. Opplevelsen av at du selv blir mindre og alle andre høyere er spesiell, og du møter disse opplevelsene mange ganger hver dag.”

 

 

”Psykologiske og sosiale konsekvenser ved å leve med benskjørhet” av spesialpsykolog Inger-Lise Andresen, TRS
Utdrag fra sammendraget: ”Brudd betyr også smerter. Og i hvert fall når man har levd lenge med OI, vil ulike typer smerter være en del av livet. Jeg har valgt å dele OI-smerten inn i fire typer:
Akutte smerter: for eksempel ved brudd. Ofte sterke, men også forståelige. Har funksjon fordi man må gjøre noe med bruddet. De går over, og smertelindring ved medikamenter er mulig. De rundt forstår og viser forståelse.
Kroniske smerter: er ofte ikke så sterke som de akutte, varer lenge, oppleves meningsløse. Ofte vanskelig å finne lindring ved medikamenter, ofte lite forståelse fra andre.
”Grue seg smerten”: engstelsen (angsten) for at smerten skal slå til. Det er alltid fare for brudd, noen ganger mer enn andre, f.eks når det er glatte veier. Kan føre til at man innskrenker aktivitet, kan føre til muskelstramninger som igjen øker de kroniske smertene. ”Den eksistensielle smerten”: sorg over det man aldri har kunnet gjøre, eller over det man kunne en gang, men ikke lengre kan. Bitterheten over at dette skulle ramme en, fortvilelsen over smerte og begrensninger.

 

Etter en kaffepause var det legenes tur til å komme opp på podiet igjen. Først ut var æressmurfen vår, Arvid Heiberg, som skulle forklare deltakerne om kollagenets mange mysterier. Deretter fulgte to foredrag om bruddbehandling i to faser, nemlig på operasjonsbordet og i opptreningsfasen etterpå.

 

”Osteogenesis imperfecta – feil i kollagenoppbyggingen – konsekvenser og kliniske følger” av avdelingsoverlege Dr.med Arvid Heiberg, Avd. for medisinsk genetikk, Rikshospitalet
Utdrag fra sammendraget: ”Benvev, sener og leddbånd har en grunnsubstans som for en vesentlig del består av kollagen type 1 som er bygget opp som fibre, men i grunnoppbygging består av tre fibre som er vevet sammen i et tett mønster. To av fibrene er like og kalles A1 fibre, og kodes for av hvert av de to genene for dette som er nedarvet fra mor og far på kromosom 17. Den siste fibren, A2 har et gen på kromosom 7. Forstyrres basesammensetningen i arvestoffet på et av disse genene, kan vi altså få det sykdomsbildet vi kjenner som OI. Kollagen 1 finnes også i små mengder i blodplater og årevegger og kan gi lett blødningstendens.”
Det er ikke til å komme vekk ifra at kollagenets oppbygning, mutasjoner, genetikk og basesammensetninger er vanskelig stoff. Jeg kan høre det ganske mange ganger, og det er bare bittelitt som går inn hver gang. Men da er vi jo heldige som har Heiberg som stiller opp gang på gang og forsøker å forklare oss disse mysteriene. Denne gangen fulgte han Falch sitt eksempel og stilte opp med håndfaste pedagogiske virkemidler. Dette var tauremser som skulle illustrere oppbyggingen av fibre.

 

”Kirurgisk behandling ved beinskjørhet og osteogenesis imperfecta” av Lasse Engesæter, Ortopedisk avdeling, Haukeland Sykehus
Utdrag fra sammendrag: ”Bruddtilhelingen ved beinskjørhet og ved osteogenesis imperfecta (OI) foregår med normal hastighet. På grunn av redusert mekanisk styrke i knoklene kan det være vanskelig å få godt feste i beinet med de forskjellige typer osteosyntese materialene (skruer, pinner, nagler, streng og lignende) som brukes ved operasjoner av brudd. Kirurgisk teknisk er det derfor ofte krevende å operere brudd på osteoporotiske knokler men stort sett foregår operasjonene på samme måte som på ikke-osteoporotiske knokler. Det viktigste unntaket er kirurgisk behandling av brudd hos OI-barn. Disse vil derfor bli omtalt spesielt.”
Engesæter hadde et actionfylt og lærerikt foredrag om hva som går for seg på operasjonsstua når vi stakkars pasientene uvitende i vår narkoserus blir utsatt for mer eller mindre brutal behandling av kirurgene. Som de fleste av foredragsholderne brukte Engesæter audiovisuelle hjelpemidler, og her formelig spratt skjelettene, margnaglene og de blodige knoklene ut av skapet. Selv syns jeg det var veldig interessant å få vite hva som egentlig skjer på ”rommet bak den store skumle døra”, men man burde kanskje ha advart mot ”sterke scener” på forhånd. For noen ble nok dette litt sterk kost…

 

”Rehabilitering etter brudd” av revmatolog Kjell Haavik Nilsen, overlege ved Vikersund Kurbad

Utdrag fra sammendrag: ”Osteoporose er en sykdom med betydelig overdødelighet og stor risiko for varige funksjonstap. Rehabilitering bør igangsettes når enkle behandlingstiltak ikke gir god nok bedring av nedsatt funksjons- og mestringsevne. Rehabilitering defineres som helsetjenestens planmessige arbeid for at en som er funksjonshemmet pga sykdom eller skade skal gjenvinne, bevare eller utvikle funksjons og mestringsevnen. Utgangspunktet skal være en tverrfaglig kartlegging av pasientens muligheter og begrensninger for å utføre nødvendige og ønskede aktiviteter sett i lys av livssituasjon, ressurser, ønsker og mål. Det skal utarbeides en individuell rehabiliteringsplan for hver pasient. Først når flere aktører samarbeider i en sammenhengende prosess, ofte på tvers av helsetjenestenivårer, og premisser, kan det kalles rehabilitering. Aktørene skal samarbeide slik at pasienten ved egen innsats og på egne premisser kan oppnå mest mulig funksjons- og mestringsevne, selvstendighet og deltakelse sosialt og i samfunnet.”

 

Etter disse foredragene var det ikke tid for å legge seg ned og hvile. Først foregikk det ulike workshops hvor det ble foredratt over et emne, med mulighet for spørsmål og innspill fra deltagerne.

De ulike temaene man kunne delta på var: ”Nevrologiske komplikasjoner ved OI” (barnenevrolog Eva Åström), ”Trening ved osteoporose” (fysioterapeut Cecilie Bugge), ”Tilpasset fysisk aktivitet og trening for barn, ungdom og voksne med osteogenesis imperfecta – utfordringer og muligheter” (idrettspedagog Ellen Berg) og ”Informasjon som forebyggende virkemiddel (fysioterapeut Hege Berntzen og sykepleier Synøve S. Sørlie).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Etter en dag med så mange inntrykk var det godt å ha noen timer hvor man kunne slappe av i Hotell Norges basseng eller boblebad eller på sitt eget hotellrom, hvis man følte for det. Senere på kvelden var det gallamiddag, hvor god mat og bergensk sang og humor stod sentralt. Kanuttene var som vanlig ufor-glemmelige. Senere var det anledning til å slappe av og fordøye dagens inntrykk på rommet eller for b-menneskene – i baren. Bibliotekbaren fikk vi heldigvis ha i fred for de værste julebordgjengene, og det ble noen hyggelige timer med livlige uformelle diskusjoner hvor både brukere og fagpersoner deltok. Heldigvis ble det ikke alt for seint, for søndagen bød på mange spennende foredrag. Siden undertegnede med flere måtte reise før konferansen var slutt, er beskrivelsen av søndagens hendelser litt mangelfulle både når det gjelder kommentarer og fotografier. Utgangspunktet for referatet er som tidligere foredragsholdernes sammendrag i konferanseheftet.

 

”Hjelper det å trene?”
av fysioterapeut Eva Næss, TRS
Utdrag fra sammendraget: ” Betydningen for helsen av trening/fysisk aktivitet er dokumentert gjennom svært mange studier de siste 10-15 årene. Effekten av trening viser seg på mange områder og spesielt trekkes effekten på hjerte/kar og muskel- og skjelettsystemet frem. Når det gjelder kunnskap om mengden av trening og hvordan treningen skal foregå for å motvirke benskjørhet er det fortsatt mye som mangler. Det kan se ut som om det er relativt kraftige doseringer som må til hvis fysisk aktivitet alene skal forebygge postmenopausal reduksjon av bentetthet. Feilen i bindevevet som fører til medfødt benskjørhet gjør at tilnærmingen og treningen blir annerledes. Det er viktig å ha fokus på bindevevets betydning for mekanisk støtte og bevegelse. Komponentene i bindevevet reagerer på vektbæring, strekk, bevegelse og immobilitet. Verdien av regelmessig aktivitet og trening antas derfor å være svært viktig og erfaringene fra brukere med OI bekrefter dette”

 

”Balansert hverdagsliv, en større utfordring for personer med medfødt benskjørhet?” av ergoterapeutspesialist i allmenhelse, Heidi Johansen, TRS Utdrag fra sammendraget: ”Å leve et liv med OI handler blant annet om å balansere mellom å prøve å unngå at tilstanden forverrer seg og å våge å strekke seg for å oppnå viktige mål i livet. Utfordringen ligger i å finne balansen mellom passivitet og aktivitet, mellom hvile og trening, mellom å gi seg over eller å stå på og prøve igjen. Foreldre og andre voksne som har ansvar for barn med OI må finne balansen mellom å beskytte og overbeskytte, mellom å rydde veien og få barnet til å finne veien selv, mellom å sette snevre grenser (for sikkerhets skyld) eller å oppmuntre til aktivitet og utprøving av egne grenser. Det handler om å finne balansen mellom å våge å satse for å oppleve økt mestring, men også å våge å falle (og brekke).”

Lisbeth Myhre skulle egentlig vært til stede for å dele noen av sine hverdagshistorier for å illustrere noen av disse problemstillingene. I hennes fravær leste Henrik Bang fra TRS opp noen av Lisbeths historier om et balansert hverdagsliv i et liv som benskjør:  ”Jeg ville gjerne gå trappen mellom annen og første etasje for å besøke besteforeldre som bodde i første etasje. Jeg valgte stadig å gå trappen – og brakk både rygg og ben i den. (Valgte å flytte fra trappen da jeg var 52 år….) … Jeg får sikkert flere nedturer, men ønsker å beholde livsmottoet mitt: Gjør det mens du kan. For meg har i alle fall det gitt meg flest gode opplevelser.

 

Informasjon om støttegrupper for personer rammet av benskjørhet
av sykepleier/sosionom Torbjørn Olstad, NOFs informasjonssenter, Aker Sykehus

Utdrag fra sammendrag: ”Norsk Osteoporoseforening, som er en avdeling under Norske Kvinners Sanitetsforening (NKS), har ca. 45 støttegrupper for personer som er rammet av benskjørhet. Det er foreninger under NKS som driver støttegruppene i sitt lokalmiljø. Tilbudet er åpent for alle, men er primært rettet mot dem som er rammet av benskjørhet og har kroniske plager på grunn av sykdommen.”

 

”Beintetthetsmåling”
av Dr.med Gro K. Rosvold Berntsen, forsker, Institutt for samfunnsmedisin, UiT

Utdrag fra sammendrag: ”For å kunne identifisere de som har beinskjørhet og derved økt risiko for beinbrudd må en måle knokkelstyrken ved hjelp av en beintetthetsmåling. Beinmassemålingen gjenspeiler mengden av uorganisk vev (kalk) og derved også knokkelstyrken i en gitt knokkel. Jo lavere beintetthet, jo lavere knokkelstyrke og jo større er sjansen for å få brudd. Knokkelstyrken avhenger av størrelsen på knokkelen, tykkelsen på det kompakte beinvevet som ligger ytterst i knokkelen og på kvaliteten på beinnettverket. Jo flere beinbjelker og jo tykkere de er, jo sterkere vil bennettverket og dermed også knokkelen være. Alle disse faktorene gjenspeiles i beintetthetsmålet.”

 

”Medikamentell og hormonell behandling av osteoporose”

av Dr. med Johan Halse, Osteoporoseklinikken

”Osteoporosebehandlingen er inne i en rivende utvikling og vi kan i løpet av de nærmeste år forvente å få både nye typer medikamenter og enklere administrasjonsformer av eksisterende preparater. Disse utviklingstrendene følger i hovedsak 3 linjer: redusere faren for alvorlige bivirkninger f.eks av østrogener, sikre compliance uten økt bivirkningsfrekvens f.eks av bisfosfonater, og øke nydannelsen av beinvev ved hjelp av osteoblaststimulerende midler som f.eks PTH. Helt nye behandlingsprinsipper er også under utprøving”

 

”Bisfosfonatbehandling till barn og ungdommar med Osteogenesis Imperfecta (OI)” av barnenevrolog Eva Åström, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska sjukhuset

”Med tillstånd av Läkemedelsverket och lokal etisk kommitté pågår sedan 10 år en behandlingsstudie med Bisfosfonat (Natriumpamidronat). Behandlingen ges som intravenös infusjon under 4-8 timmar 1g/månad. De flesta behandlingarna sker på hemsjukhuset eller i hemsjukvård och resultaten utvärderas var sjätte månad under 2 år och sedan årligen med skelettomsättningsprover i blod och urin, bentäthetsmätning med DEXA, tillväxtmätningar, funktionsbedömning med PEDI samt smärtdagbok. Fem av tonåringarna har efter 2-6 års behandling kunnat övergå til tablettbehandling (Natriumaledronat) med fortsatt god effekt. Indikation för behandling är svår form av OI med smärtor og skelettfälställningar eller lindrigare form med med kotkompressioner.”

Jeg var dessverre nødt til å reise før Eva Åström holdt sitt foredrag, men jeg hadde hørt en god del av det før på det faglige seminaret som OI-Norden arrangerte i oktober. Siden dette prosjektet viser svært vellykkede resultater, var responsen på foredraget stor. Etter det jeg har hørt var det nok satt av litt lite tid til både foredraget og plenumsdebatten etterpå. Eva fikk nok en travel lunsj. Men ikke desto mindre håper vi at Eva er villig til å dele sine kunnskaper med oss ved en annen korsvei, for bisfosfonatbehandling er nok noe vi kommer til å høre mer om i tiden framover.

 

Det var altså slutten på en svært så innholdsrik og for min del, svært lærerik helg i Bergen. Jeg vil benytte anledningen til å takke Osteoporoseforeningen for et godt samarbeid, arrangementskomitéen for å ha gjort gode forberedelser og for en fin gjennomføring av arrangementet. Og til slutt vil jeg benytte anledningen til å takke alle fagfolkene som var villige til å være sammen med oss hele helgen, og bidra med og høre på ny og gammel informasjon om benskjørhet i alle varianter. Vi setter stor pris på dette, og håper dere er villige til å stille opp også ved andre anledninger. Vi håper også at slike konferanser kan bidra til å øke kontaktflaten mellom de ulike fagpersonene, slik at de ulike fagfeltene kan nyte godt av utviklingen på de andres felt. God nytt benskjørhetsår!

Hilsen Ingunn W.